Tích tụ protein trong phế nang phổi là tình trạng rối loạn rất hiếm gặp đặc trưng bởi sự lắng đọng bất thường protein và các chất dịch khác trong phế nang làm cản trở quá trình thông khí của phổi. Người bệnh có thể gặp nhiều triệu chứng về hô hấp như ho, tức ngực, khó thở và nhiễm trùng, các dấu hiệu này rất dễ nhầm lẫn với các bệnh phổi thông thường. Chúng ta cùng đi tìm hiểu về nguyên nhân, triệu chứng và các phương pháp chẩn đoán bệnh lý này qua bài viết sau đây.

Bệnh lý tích tụ protein phế nang là gì?

Bệnh lý tích tụ protein phế nang (PAP-Pulmonary alveolar proteinosis) là tình trạng tích tụ bất thường các chất lipoprotein có nguồn gốc từ chất hoạt động bề mặt trong phế nang của phổi. Chất protein tích tụ trong lòng phế nang làm ảnh hưởng đến quá trình thông khí và giãn nở của phổi, gây thiếu oxy máu, tức ngực, khó thở và nhiễm trùng phổi.

Do bệnh lý này gây ra các triệu chứng rất giống với các bệnh lý hô hấp thông thường nên rất dễ chẩn đoán nhầm dẫn đến việc lựa chọn phương pháp điều trị không phù hợp.

Bệnh tích tụ protein phế nang phổi rất hiếm gặp, chưa có nghiên cứu cụ thể tuy nhiên, ước tính tỷ lệ mắc bệnh lý này là 1/ 2.000.000 người, nam giới có nguy cơ mắc cao gấp 3 lần so với nữ giới, độ tuổi thường gặp là từ 20-50 tuổi. Hầu hết các trường hợp đều là nguyên phát, tình trạng thứ phát xảy ra ở một số bệnh nhân bị:

• Bệnh bụi phổi silic
• Ung thư máu
• Người thường xuyên tiếp xúc hoặc hít phải bụi kim loại, xi măng, hóa chất tẩy rửa độc hại

Hiện nay chưa có phương pháp nào điều trị khỏi hoàn toàn hay ngăn ngừa bệnh tích tụ protein phế nang tái phát. Lọc rửa toàn bộ phổi là phương pháp điều trị thường được sử dụng giúp người bệnh dễ hô hấp hơn, giảm các triệu chứng đau đớn và hạn chế nhiễm trùng phổi.

Đây là thủ thuật xâm lấn làm sạch các chất dịch trong phế nang bằng một lượng lớn nước muối sinh lý, bác sĩ sẽ làm sạch từng bên phổi, phổi còn lại hô hấp bình thường sau đó đổi bên, bệnh nhân sẽ được gây mê trước khi làm thủ thuật. Các bệnh nhân sau khi được lọc rửa phổi đều cảm thấy rất tốt, các triệu chứng hô hấp giảm mạnh, nồng độ oxy trong máu được cải thiện rõ rệt.

Người mắc bệnh lý tích tụ protein phế nang có các triệu chứng như thế nào?

Một số triệu chứng điển hình của người mắc bệnh tích tụ protein phế nang là:

• Đau tức ngực, khó thở khi gắng sức hay vận động mạnh
• Mệt mỏi, gầy sút cân
• Sốt
• Da tím tái, nhợt nhạt
• Cảm giác đau tức và khó chịu khi hít thở
• Móng tay dùi trống
• Đầu chi tím
• Suy hô hấp cấp tính hoặc gặp phải một vài triệu chứng về tim mạch

Đau tức ngực là triệu chứng thường gặp ở người mắc PAP nhưng cũng dễ nhầm lẫn với bệnh lý hô hấp thông thường

Phương pháp chẩn đoán bệnh lý tích tụ protein phế nang

• Chụp X quang tim phổi: chụp X quang phổi là phương pháp được sử dụng đầu tiên khi người bệnh có các triệu chứng nghi ngờ bệnh lý tại phổi. Dấu hiệu hình ảnh X quang của bệnh tích tụ protein phế nang là các đám mờ ở thùy giữa và dưới đối xứng hai bên nhu mô phổi (hình cánh bướm).

Hình ảnh chụp X quang ở bệnh nhân mắc PAP

• Chụp cắt lớp vi tính phân giải cao (HRCT): đây được coi là phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn hiện đại và có độ chính xác tốt nhất trong phát hiện và chẩn đoán bệnh lý tích tụ protein phế nang ở thời điểm hiện tại. Đặc điểm điển hình của bệnh PAP trên hình ảnh chụp HRCT là các đám đông đặc phế nang từng mảng kèm theo sự dày lên của vách liên tiểu thùy và tổn thương kính mờ. Cần phân biệt các tổn thương này với hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS), viêm phổi do virus hay lipid, ung thư tế bào biểu mô phế quản. Ưu điểm vượt trội của chụp cắt lớp vi tính là thời gian khảo sát nhanh, không gây đau đớn, giá thành rẻ, hình ảnh có độ phân giải cực tốt, lát cắt mỏng và quan sát tổn thương trên nhiều mặt phẳng khác nhau.

Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính phân giải cao ở người mắc PAP

• Đo chức năng hô hấp: phương pháp này giúp xác định thể tích lượng không khí mà bệnh nhân có thể hít vào và thở ra tối đa, dựa vào số liệu thu được có thể chẩn đoán về chức năng thông khí của phế quản và phế nang.
• Xét nghiệm huyết thanh
• Nội soi lồng ngực hoặc sinh thiết phổi
• Lọc rửa phế nang sau đó mang mẫu dịch thu được đi xét nghiệm

Chụp cắt lớp vi tính là phương pháp tốt nhất để tầm soát và chẩn đoán các bệnh lý tại phổi

Bệnh lý tích tụ protein phế nang (PAP-Pulmonary alveolar proteinosis) là bệnh lý rất hiếm gặp ở phổi, nam giới có nguy cơ mắc cao hơn nữ giới gấp nhiều lần, bệnh gây ra rất nhiều triệu chứng khó chịu dành cho người mắc và có nguy cơ tử vong nếu không được điều trị kịp thời. Nhằm mang đến những trải nghiệm tốt nhất cho quý khách hàng về dịch vụ chẩn đoán hình ảnh công nghệ cao, trung tâm chẩn đoán hình ảnh Medlatec thuộc hệ thống y tế Medlatec đã trang bị máy chụp x quang kỹ thuật số (DR), máy chụp MRI GE 1.5 Tesla và chụp cắt lớp vi tính MSCT 128 dãy hiện đại do các hãng máy uy tín trên thế giới cung cấp.

Bên cạnh đó, đội ngũ bác sĩ, kỹ thuật viên tại MEDLATEC được đào tạo chuyên sâu tại các bệnh viện lớn của Việt Nam, rất giàu kinh nghiệm và luôn đảm bảo các yêu cầu kỹ thuật khi thăm khám.

Nguyễn Thành Lộc

---